原发性中枢神经系统黏膜相关淋巴组织淋巴瘤一

作者: 医学科学  发布:2019-11-26

原发性中枢神经系统淋巴肿瘤的治疗方针1、对于原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的治疗,主要有放射治疗,化学治疗,手术治疗。据调查,对于PCNSL患者只进行手术治疗,预后和生存率并没有改善,故目前仅限于定向性诊断,和顽固性脑水肿的姑息治疗。应用广泛的治疗手段为皮质激素、放疗和化疗。2、目前,术后放疗是原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的常规治疗之一,平均生存时间为8~18个月。曾有实验报道,单独手术治疗的生存时间与手术后放疗相比为4.6个月∶15.2个月。同时,根据多个实验证实,PCNSL患者的生存率与放疗剂量有一定的关系。3、对原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者同时进行脑和脊髓的放疗,目前有一定的争议。虽然,软脑膜性PCNSL的发病率在上升,但是,目前并没有确切的实验证明此种放疗优于脑部放疗。而且,同时进行脑和全身脊髓的大规模放疗,也损伤了脊椎和骨盆的大量骨髓储备,这对随后的全身化疗有一定的影响。所以,除非有确切的脊髓内PCNSL证据,一般不采取脊髓的放疗。4、虽然大剂量放疗对PCNSL患者有一定的疗效,但仍有部分患者对放疗无效或复发。在前文所提到的RTOG调查中,41例中有3例在中枢系统外有复发,1例眼部病变未能缓解。另有研究显示,在放疗治疗的病人中,92%未能完全缓解,其中83%有脑内复发,9%有脑内和脑外的复发,而大部分脑内复发的部位多不是原来的病变部位。所以,目前有学者提出利用定向性手术放疗技术,对病变进行局部,更准确,更高剂量的放疗,以增加放疗对肿瘤细胞的杀伤力。5、大部分病人有复发。有学者认为这可能是因为脑内的微循环改变了PCNSL对放射线的敏感性,也有人认为PCNSL事实上是一种系统性疾病,中枢系统不断地播散病变,使得局部治疗无效。大量的事实表明,仅使用放疗和手术治疗并不能显著地根除PCNSL。化疗在系统性淋巴瘤的治疗中占有举足轻重的地位,但是,对于PCNSL患者,由于中枢系统存在血-脑脊液屏障,使得化疗产生很大的困难。

原发性颅内恶性淋巴肿瘤的临床表现颅内淋巴瘤病程短,多在半年以内。无特定的症状和体征,主要表现为占位病变或弥漫性水肿引起的头痛、呕吐等颅高压症状,可伴有精神方面的改变,如性格改变、智力降低、行为异常或嗜睡等,可能与病变多位于额叶、额-胼胝体区或颞叶有关。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围,可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等,但癫痫少见。部分患者有脑炎、脑卒中、颅神经麻痹等表现,少数有脱髓鞘疾病表现。上述各种表现皆可为首发症状。不同病理类型淋巴瘤的主要临床表现如下:1、单个或散在的颅内结节最为常见,多为于幕上。约15%的病人在出现神经病学症状之前有发热、上呼吸道感染或胃肠道症状。主要的神经病学症状为局部神经功能缺失,其它有精神症状、抽搐、颅内压增高、个性改变、小脑体征等;个性改变包括情感淡漠或思维缓慢、无责任感的行为或精神错乱、精神或情感分裂性疾病、幻视等,说明肿瘤浸润至脑室周围白质或胼胝体。随后可出现运动困难、轻偏瘫、语言障碍;如有头痛,可能累及脑膜或颅内压增高所致;出现共济失调可能因幕下病变位于小脑内或从第四脑室浸犯脑干和小脑。2、弥漫的脑膜或脑室周围病灶约24%的患者为弥漫的脑膜病灶或脑室周围病灶,另有少数可表现为胼胝体或接近室管膜的丘脑肿瘤。脑膜受累最初表现为头痛,也可伴有类似脑膜炎的症状。如接近或累及小脑可出现上肢运动共济失调或共济失调步态。病灶位于脑室周围、丘脑或胼胝体,常可表现为个性变化,包括抑郁、失忆或精神改变。3、葡萄膜或玻璃体沉积淋巴瘤累及眼后部,包括玻璃体、脉络膜和视网膜时可出现眼部症状,如暗视、雾视或视力模糊等,可发生在临床上出现脑实质或蛛网膜下腔沉积表现之前,经眼部裂隙灯检查可见两侧前房角膜沉积,约82%的患者与炎症难以区分。4、局限性硬脊膜内脊髓肿块颅内淋巴瘤可偶尔累及脊髓,为稀疏的髓内结节,根据病变部位不同出现相应的症状,如肢体无力、麻木等。

女,27岁主因阵发性头痛1个月余,左侧肢体麻木10d入院。患者1个月余前无明显诱因出现右额颞部阵发性针刺样疼痛,伴视物成双,10d前出现左侧肢体麻木,乏力,并出现2次左上肢不自主抽搐。患者既往史无特殊。门诊行头颅CT示右额顶稍高密度占位性病变,MRI示右额顶等T1等T2占位性病变,可见明显均匀增强,以右额顶脑膜瘤收入院。入院后行右额顶开颅肿瘤切除术。术中见肿瘤灰红色,质地韧,血供丰富,侵蚀蛛网膜及软脑膜。肿瘤全切,术后病理显示为弥漫浸润的小淋巴细胞,免疫组织化学染色显示CD20阳性,CD79a阳性,CD

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