上海时时乐官网眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤,老

作者: 医学科学  发布:2019-11-19

霍奇金淋巴肿瘤是一种淋巴瘤的独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见,然后扩散到其他淋巴结,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。病变主要发生在淋巴结,早期会有可能恢复。晚期可发生血行播散,消化道等部位,还可能引发一系列的并发症。下面我们一起来详细了解一下。霍奇金淋巴瘤可能并发那些疾病:1、骨受累可产生疼痛并有椎骨成骨细胞病损("象牙"椎骨);罕见的是溶骨性病变伴有压缩性骨折。2、由于肿块而致的肝内外胆管堵塞可发生黄疸。3、骨盆或腹股沟淋巴阻塞可引起下肢水肿。4、气管支气管受压能发生严重的呼吸困难和喘鸣.肺实质的浸润可似肺叶硬化或支气管肺炎,并可引起空洞或肺脓肿。霍奇金淋巴肿瘤的危害1、临床多表现颈部局限性病变,局部治疗疗效好,预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodularsclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-richclassicalHL)、混合细胞型(mixedcellularityHL)和淋巴细胞消减型(lymphocytedepletionHL)4个亚型。2、霍奇金淋巴瘤可能并发那些疾病?霍奇金病本身,或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下,此类病儿很易发生继发感染,约有1/3病儿出现带状疱疹,并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症,且病灶比较广泛。3、对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应详细询问病史和做全面的体格检查。最后确诊要靠淋巴结的病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,多不可靠。4、霍奇金淋巴瘤中晚期还有可以导致皮肤瘙痒、皮疹等症状,这也是它区别于非霍奇金淋巴瘤的地方。霍奇金淋巴瘤患者当发现疾病时,一定要尽早就医,以免延误病情。一旦耽误了霍奇金淋巴瘤的最佳治疗时间,病情就会加重、恶化、转移。从相关医学数据显示,淋巴瘤的死亡率正呈逐年上升的趋势发展。

发病原因

发病原因

非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒、细菌、放射线、某些化学物质以及除莠剂等多种因素。已知EB病毒与高发区Burkitt淋巴瘤和结外T/NK细胞淋巴瘤、鼻型有关。成人T细胞淋巴瘤/血病与人类亲T细胞病毒Ⅰ型感染密切关联。胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是由幽门螺旋杆菌感染的反应性病变起始而引起的恶性变。放射线接触如核爆炸及核反应堆意外的幸存者、接受放疗和化疗的肿瘤患者非霍奇金淋巴瘤发病危险增高。艾滋病、某些遗传性、获得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病如共济失调-毛细血管扩张症、联合免疫缺损综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征(Sjögren’s syndrome)、低γ球蛋白血症以及长期接受免疫抑制药治疗所致免疫功能异常均为非霍奇金淋巴瘤发病的高危因素。

非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒、细菌、放射线以及某些化学物质等多种因素。已知EB病毒与高发区Burkitt淋巴瘤发病有关,病变组织中98%可检出EB病毒基因组。体外实验表明EB病毒是潜在致癌病毒,促使B细胞永生化,是Burkitt淋巴瘤发病的起始事件,经疟疾感染或其他免疫因子刺激使永生化B细胞增殖,发生染色体易位。导致c-myc基因激活和恶性转化。鼻型结外T/NK细胞淋巴瘤也与EB病毒有关,95%病变组织中存在EBV编码小分子RNA。已知日本南部及加勒比海湾地区高发的成人T细胞淋巴瘤/白血病与人类亲T细胞病毒Ⅰ型感染密切相关,已从患者肿瘤组织中分离出该病毒。胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是由幽门螺杆菌感染的反应性病变起始而引起的恶性变,临床观察应用抗螺旋杆菌治疗淋巴瘤病变可消失。

发病机制

机体的免疫功能障碍与非霍奇金淋巴瘤发病有关,艾滋病,某些遗传性、获得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病,如共济失调-毛细血管扩张症、联合免疫缺损综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征(Sjögrens syndrome)、低γ球蛋白血症以及长期接受免疫抑制剂治疗所致免疫功能异常均为非霍奇金淋巴瘤发病的高危因素。

由于淋巴细胞的分化阶段不同,因而在受侵的淋巴结或淋巴组织中可出现不同阶段的瘤细胞。在同一病灶中,可有低分化的瘤细胞,也可有分化较为成熟的细胞。随着病变的进展,恶性淋巴瘤的组织学类型可有转变,如结节型可转变为弥漫型。

核爆炸及核反应堆意外的幸存者、接受放疗和化疗的肿瘤患者发病危险增加。长期服用苯妥英钠可引起淋巴组织增生,其中部分患者可能发生非霍奇金淋巴瘤。

增生的肿瘤组织可呈单一细胞成分,但由于原始多能干细胞可向不同的方向分化,有时细胞成分可是两种以上或多种多样的。

发病机制

近年来由于单克隆抗体和免疫组化的广泛应用,已有可能辨别不同分化阶段的T、B淋巴细胞。

1.病理组织学特点

发生于包膜下皮质胸腺细胞的肿瘤通常是T细胞急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤。所有其他T细胞淋巴瘤都是来自比较成熟的T细胞,CD4阳性,其中包括成人T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病、Sezary综合征、多数所谓的周围性T细胞淋巴瘤及半数以上的T细胞慢性淋巴细胞白血病。有一些周围T细胞淋巴瘤、近半数的T细胞慢性淋巴细胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病,CD8阳性。

非霍奇金淋巴瘤病理组织学特点:

B细胞淋巴瘤的特异性抗体较少,但有表面免疫球蛋白表达。最早期的B细胞表面有CD10、CD19的表达,细胞内有终端转移酶并有重键基因的重组。以后细胞表达CD20,细胞浆内产生μ重键,K轻键基因的重组、λ轻键基因的重组及终端转移酶脱失。这些代表发展中的前B细胞阶段。细胞丢失CD10的表达以后即成为不成熟的B细胞,表面有IgM表达。以后细胞表面表达CD21受体膜上产生IgD和IgM。所有B细胞的发展阶段都是在抗原刺激下发生的,同时免疫球蛋白基因在接受抗原刺激后被启动而分泌。此后,细胞丢失CD21、CD20和表面免疫球蛋白,获得浆细胞的标记物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白。这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程,发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。

上海时时乐官网 ,病变部位正常淋巴组织结构全部或部分破坏。

多数急性淋巴细胞的白血病来源于前B细胞,Burkitt淋巴瘤及白血病来源于表面IgM阳性的不成熟B细胞,多数滤泡性和弥漫性B细胞淋巴瘤来自成熟的或活化的B细胞。巨球蛋白血症(Waldenström综合征)和多发性骨髓瘤则来自分化的终末阶段,慢性淋巴细胞白血病表达CD5,弥漫性中等分化淋巴瘤表达CD5及CD10,可能说明这些是来自套细胞区而不是滤泡中心的B细胞。

呈现大量单一异型淋巴细胞。

眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的分类虽然复杂,临床表现却较为一致。且多见于泪腺区,这是因正常泪腺内有淋巴组织存在的缘故。一侧或两侧眼睑肿胀、下垂,扪及无痛性硬性肿物。眼球突出,并向一侧移位,球结膜水肿。因病变浸润性增生,波及视神经和眼外肌,视力减退经常发生,眼球运动受限,甚者眼球固定。结膜下侵犯,可透过结膜看到粉色鱼肉样肿物。恶性程度较高的肿瘤发展较快,眼睑浸润变硬,遮住眼球,与眶内肿物连为一体。肿瘤发生的年龄和临床表现与淋巴浸润炎性假瘤颇为相似,尤其是需要与泪腺炎型假瘤进行鉴别诊断。眶内恶性淋巴瘤有时伴有其他部位淋巴结肿大,需全身详细检查。

异型淋巴细胞可浸润被膜及邻近正常组织。

根据病史及临床表现,并结合影像学检查,诊断并不难,最后确诊还要靠活体组织检查。

出现较多病理分裂象。

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2.病理组织学分类 非霍奇金淋巴瘤的病理学分类经历了一系列演变。20世纪60年代广泛采用Rappaport提出的单纯形态学分类。70年代随免疫学的发展和单克隆抗体技术的应用,出现了区分B淋巴细胞和T淋巴细胞来源的Lukes-Collins及Keil等免疫学分类。80年代为便于国际学术交流制定了工作分类(working formulation)。基于近10余年来非霍奇金淋巴瘤免疫学、细胞遗传学和临床研究取得的巨大进展提出了“修改的欧洲-美洲淋巴组织肿瘤分类”,在此基础上由世界卫生组织邀请有关专家制定了“造血和淋巴组织肿瘤的世界卫生组织分类”。WHO分类的特点是强调根据非霍奇金淋巴瘤病理组织学、免疫学表型、细胞遗传学和临床表现、病程、原发部位诸特征将非霍奇金淋巴瘤界定为不同的疾病类型。新分类虽然类型繁多,但进一步阐明了非霍奇金淋巴瘤各疾病类型间的不同生物学和临床特点,使诊断和治疗可能区别对待,更具有针对性、更趋合理化、个体化,以提高疗效、改善预后。目前我国正在推广应用“WHO分类”。

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1.淋巴结肿大 淋巴结肿大是本病最常见的表现。60%~70%的患者因淋巴结肿大就诊,淋巴结常呈无痛性、进行性肿大及“橡皮样”感,常见颈部、腋窝、腹股沟部、腹部及纵隔淋巴结肿大。肿大淋巴结可压迫临近的淋巴管、血管、气管等引起肢体水肿、上腔静脉压迫综合征等。

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